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[单选题]

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征()此患者最具特征意义的辅助检查结果是()

A.血清CK明显增高

B.Gower征()

C.101清LDH增高

D.肌电图呈肌源性改变

E.肌活检示肌浆网空泡形成

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第1题

患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为()

A.低振幅、低时限电位及早募集现象

B.高振幅、低时限电位及早募集现象

C.高振幅、宽时限电位及早募集现象

D.低振幅、宽时限电位及早募集现象

E.高振幅、宽时限电位及单纯相

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第2题

患者,19岁,男性,四肢无力1年,伴左眼睑下垂,症状午后为重,休息后减轻,专科查体双侧瞳孔直径3mm,光敏,左眼睑下垂,眼球向内、上、下视受限,四肢近端肌力4级,远端肌力5级,余神经系统未见异常患者需完善的检查为()

A.头颅MRI

B.心电图

C.视野检测

D.胸部CT

E.肌肉活检

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第3题

男性,10岁,四肢麻木无力3天。7天前有感冒病史。查体:脑神经正常,四肢肌力3~4级。感觉正常。双侧腱反射引不出。病理征阴性。血钾3.5mmol/L。脑脊液检查哪一项结果是该病的特征()

A.脑脊液蛋白增高而细胞数正常

B.脑脊液蛋白和细胞数均增高

C.脑脊液和细胞数均正常

D.脑脊液蛋白正常而细胞数增高

E.脑脊液糖和氯化物降低

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第4题

患者男,21岁,因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩,缓慢进展,自觉前臂肌肉抽搐,无明显无力,不影响书写和提物等。既往体健,否认脊髓灰质炎病史,家族史无特殊。神经系统查体:双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩,左手明显,肌力正常;四肢腱反射对称引出,双侧深、浅感觉对称、正常,双侧病理反射未引出。神经电生理检测:上下肢神经传导测定正常;肌电图示双上肢神经源性损害(C7、C

A.空腹血糖

B.血清肌酸激酶

C.神经节苷脂抗体检测

D.脑脊液检测

E.颈部过度屈曲位MRI

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第5题

男性患者,32岁,感冒后出现四肢瘫痪,饮水呛咳、吞咽困难,二便正常。查体:双侧鼻唇沟变浅、闭眼无力,四肢肌力3级,各腱反射消失,双侧Babinski征阴性。脑脊液蛋白1.0g/L,细胞数5×106/L,首先应想到的诊断()

A.全身型重症肌无力

B.急性脊髓炎

C.周期性瘫痪

D.脊髓灰质炎

E.吉兰-巴雷综合征

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第6题

男性,50岁,主因四肢无力1年就诊,既往体健。查体:神清语利,颅神经(-),四肢肌力4级,肌张力高,四肢腱反射亢进,双上肢Hoffmann’s征阳性,双下肢Babinski’s征阳性,四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩,全身可见肌肉跳动,心肺未见异常。提问:目前应作什么样判断()

A.脊肌萎缩症

B.脊髓型颈椎病

C.原发性侧索硬化

D.进行性脊肌萎缩

E.肌萎缩性侧索硬化

F.急性脊髓炎G.脊髓空洞症H.多灶性运动神经病I.良性肌束震颤

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第7题

Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()

A.性连锁隐性遗传

B.腓肠肌肥大

C.近端肢体无力

D.血清CK增高

E.EMG和肌肉病理呈肌病表现

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第8题

男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检:两侧肩部肌力Ⅴ度,肘关节肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ~Ⅲ度,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射(),右侧霍夫曼征阳性;左侧巴氏征阳性;双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查,应该表现为()

A.运动传导速度减低

B.感觉传导速度减低

C.肌颤电位,肌肉失神经支配

D.肌源性损害

E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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第9题

男性患者,34岁,既往健康。以"双侧下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体:双侧下肢肌力1级,肌张力减低,腱反射消失,双侧T10以下深浅感觉均消失,双侧Babinski征阴性。辅助检查:脑脊液无色透明,压力160mmH2O,细胞数5×106/L,蛋白0.25g/L,糖2.9mmol/L,氯化物125mmol/L。本病最不可能

A.细菌感染

B.病毒感染

C.疫苗接种

D.免疫反应

E.不明原因

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第10题

患者女性,28岁。四肢皮疹伴阵发性剧烈瘙痒半年。专科检查:全身皮肤黏膜无黄染,未见风团,划痕征阴性。四肢散在坚实性丘疹和结节。部分皮损表面破溃、出血,少许血痂。皮损以四肢伸侧为重。该患者首先考虑的鉴别诊断是()

A.扁平苔藓

B.慢性单纯性苔藓

C.结节性痒疹

D.丘疹性荨麻疹

E.寻常疣

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