题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT＜25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B.空腹血糖为2.2mmol/L

C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

D.乳酸性酸中毒

E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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第1题

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B.高蛋白饮食

C.防止外伤出血

D.加强锻炼，增加运动量

E.口服生玉米淀粉

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第2题

女性，58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄，伴皮肤瘙痒来诊。体检：巩膜及皮肤明显黄染，肝肋下4cm，质硬元压痛，脾肋下5cm，考虑为原发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化最佳治疗方法为（）

A.泼尼松

B.D－青霉胺

C.硫唑嘌呤

D.胆酪胺

E.肝移植

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第3题

女性，58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄，伴皮肤瘙痒来诊。体检：巩膜及皮肤明显黄染，肝肋下4cm，质硬无压痛，脾肋下5cm，考虑为原发性胆汁性肝硬化。除下列哪一项外，均可引起继发性胆汁性肝硬化（）

A.先天性总胆管狭窄

B.硬化性胆管炎

C.胆管结石

D.慢性活动性肝炎

E.胰头癌压迫

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第4题

患者，男性，50岁，右上腹疼痛半年伴黄疸1月余。查体：肝肋下4cm，剑突下5cm，质硬，移动性浊音（）。下列哪项不是引起该患者死亡的原因（）

A.脑转移

B.消化道出血

C.肝癌破裂出血

D.全身衰竭

E.肝性脑病

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第5题

男性，60岁，右上腹胀痛4个月伴黄疸1月余，体检:肝肋下4cm，剑突下5cm，质硬，移动性浊音（）。与该病最无关的因素是（）

A.病毒

B.真菌

C.射线

D.亚硝胺

E.酒精

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第6题

患者，男性，69岁，右季肋下隐痛伴发热2个月，巩膜无黄染，肝右肋下6cm，质硬，脾肋下3cm，B超示肝未见液性暗区，放射性核素扫描示肝右后叶有一放射性缺损区，诊断考虑为（）

A.胆汁性肝硬化

B.原发性肝癌

C.阿米巴性肝脓肿

D.细菌性肝脓肿

E.肝囊肿

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第7题

男性，40岁。有慢性乙型肝炎史已10年，一年来乏力、消瘦、胃纳不佳，肝区时有胀痛不适来诊。体检：巩膜无黄染，无蜘蛛痣，肝肋下1.5cm，质中无压痛，脾肋下2指，质中，无转移性浊音，肝功能正常，HBsAg（＋），抗HBe（＋），抗HBc（＋）拟诊为乙型肝炎肝硬化。下列哪项检查最有助于确立诊断（）

A.MAO测定

B.B型超声检查

C.CT检查

D.免疫球蛋白测定

E.肝活组织检查

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第8题

4岁男孩，体格发育迟缓，自幼多次凌晨发生惊厥，易鼻出血，查体：娃娃脸，肌张力低下，肝大明显，达肋下7cm，质中，空腹血糖2.2mmol/L，肾上腺素、胰高糖素试验血糖无明显上升。

问题1：该患儿最可能的诊断是（）

A．先天性甲状腺功能低下

B．21-三体综合征

C．糖原累积病

D．苯丙酮尿症

E．黏多糖病

问题2：经肝组织活检示肝组织糖原增多，G-6-P酶活性缺陷，确诊为糖原累积病I型，当前最合适的治疗是（）

A．肝移植

B．酶的替代治疗

C．控制酸中毒

D．控制感染

E．保持血糖于正常范围并防治积极感染及控制酸中毒

问题3：该疾病控制血糖于正常范围的合理方法是（）

A．静脉输注葡萄糖

B．使用升血糖药物

C．升血糖药物+静脉输注葡萄糖

D．用生玉米淀粉喂食，4～6小时喂1.75～2.0g/（kg•次）

E．给予肾上腺素

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第9题

男性，50岁。间歇性发热1月余，伴右上腹持续性钝痛，食欲不振、腹胀、恶心、盗汗、消瘦。体检：贫血貌，肝肋下3cm，质硬，局部隆起，叩痛（）。B超：肝右叶4cm×5cm液性占位。为确立诊断最有帮助的辅助检查是（）

A.AFP测定

B.粪便光镜检及培养

C.包虫囊液皮内试验

D.肝穿刺检查

E.肝CT及同位素检查

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第10题

一足月新生儿，生后4天因不吃、不哭、黄疸而入院，查体发现：患儿全身黄染，反应差，呼吸急促，面色灰，双肺闻细湿啰音，心率16.0次／min，肝肋下4cm，脾肋下1cm，质硬，两下肢有硬肿。患儿明确诊断后给予抗生素治疗，在治疗过程中患儿病情加重，皮肤有出血点，双眼凝视，前囟隆起，最可能的诊断是（）

A.低血钙

B.低血糖

C.化脓性脑膜炎

D.缺氧缺血性脑病

E.颅内出血

F.中毒性脑病

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