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[单选题]

患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体:生长发育落后,消瘦;浅表淋巴结触不清楚,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是()

A.WASP基因

B.CD18基因

C.多基因异常

D.BTK基因

E.CD40配体基因

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第1题

患儿男,12岁,因“反复左踝关节肿痛1年”来诊。偶有晨起背部不适。实验室检查:HLA-B27(+)。以下药物中,不用于治疗该病的是()

A.抗生素

B.非甾体消炎药

C.柳氮磺胺嘧啶

D.干扰素

E.甲氨蝶呤

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第2题

患儿男,3岁。1年内反复肺炎3次,有反复鼻塞、流涕和(或)咳嗽、咳痰病史。为明确肺炎感染病原,最有价值的检查项目是()

A.血沉

B.支气管分泌物培养

C.反应蛋白

D.淋巴细胞分类

E.咽拭子培养

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第3题

患儿男,3岁。1年内反复肺炎3次,有反复鼻塞、流涕和(或)咳嗽、咳痰病史。如要明确该患儿是否有中性粒细胞缺陷,需进行的免疫学检查为()

A.T细胞分类

B.淋巴细胞转化实验

C.免疫球蛋白

D.NBT

E.HLA

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第4题

男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,

A.Btk

B.CD40L

C.CYBB

D.NCFI

E.WASP

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第5题

患儿男,6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,生后接种卡介苗。查体:消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈;肺部细湿性啰音;肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。最有助于明确诊断的检查是()

A.胸部X线片

B.血清蛋白电泳

C.血清结核抗体测定

D.T淋巴细胞亚群测定

E.PPD试验

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第6题

患儿男,7岁,因“发热、咳嗽1周”来诊。提示:肺部听诊:呼吸音增强,散在干性啰音。胸部X线片:肺纹理增粗。最可能的诊断是()

A.肺结核

B.急性喉炎

C.支气管炎

D.支气管肺炎

E.支气管哮喘

F.上呼吸道感染

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第7题

男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,

A.粘附分子缺陷病Ⅰ型

B.粘附分子缺陷病Ⅱ型

C.X-连锁慢性肉芽肿病

D.非X-连锁慢性肉芽肿病

E.联合免疫缺陷病

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第8题

患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是()

A.脊髓灰质炎疫苗

B.百白破三联疫苗

C.乙肝疫苗

D.流感疫苗

E.灭活流感疫苗

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第9题

患者女,20岁,因“反复关节痛、眼睑浮肿2年余”就诊。既往习惯性流产2次,娩出胎儿正常。查体:BP140/90mmHg,颜面及双下肢浮肿,双膝关节有肿胀,胸片示双侧胸腔积液。尿常规示Pr3+,RBC10/HP,ANA1:1000。如ds-DNA(+),诊断考虑哪种病()

A.原发性肾病综合征

B.硬皮病肾损害

C.类风湿关节炎肾损害

D.狼疮性肾炎

E.妊娠相关性肾炎

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第10题

患者女,66岁,因“反复耳郭红肿伴疼痛1年余”来诊。患者于1年前无明显诱因出现双侧耳郭红肿,疼痛明显,时有耳鸣、眩晕,无发热,反复发作,可自行缓解,未予正规治疗。5个月前出现耳郭、颈肩、腰背部、下肢关节疼痛,伴发热,予头孢类药物抗感染治疗后耳郭肿胀及疼痛症状减轻,但停用抗生素后,出现左下肢踝关节肿痛。提示实验室检查:血常规未见异常,C-反应蛋白28.80mg/L,红细胞沉降率44mm/1h,抗核抗

A.双侧耳郭复发性软骨炎

B.侵袭性、炎症性多关节炎

C.巩膜炎

D.呼吸道软骨炎

E.耳蜗或前庭损害

F.鞍鼻

G.升主动脉瘤

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