哪些检查可协助诊断肝豆状核变性?()
A.角膜K-F环
B.血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.每天尿铜排泄量>100μg
D.肝铜含量>200μg/g(干重)
A.角膜K-F环
B.血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.每天尿铜排泄量>100μg
D.肝铜含量>200μg/g(干重)
第1题
A.血清铜蓝蛋白<200mg/kg
B.24小时尿铜>100~1000μg
C.肝组织细胞含铜>200~3000μg/g(干重)
D.血清铜氧化酶活性降低<0.1光密度
E.血清总铜增高
第2题
A.避免食用含铜高的食物
B.应用D-青霉胺螯合体内的铜
C.应用硫酸锌干扰场内铜的吸收
D.应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状
E.应用保肝药及营养保护肝脏
第4题
A.24h尿铜检测
B.血清铜蓝蛋白检测
C.ATP7B基因检测
D.肝B型超声
E.肝MRI
第6题
A.是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病,精神症状可出现于疾病早期
B.可表现为情绪障碍、幻觉妄想、人格改变及智能减退
C.锥体外系症状,如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状
D.治疗应以补充血铜为主
E.K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
第7题
问题1:最可能的诊断是()
A.肝糖原累积症
B.病毒性肝炎
C.溶血性贫血
D.肝豆状核变性
E.尼曼匹克病
问题2:进一步明确的检查是()
A.脑电图
B.肝脏B超
C.头颅MRI
D.血清铜蓝蛋白
E.肌电图
问题3:治疗上采用的方法是()
A.酶替代疗法
B.保肝治疗
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
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