题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变性，下列方案中哪项是主要的（）

A.避免食用含铜高的食物

B.应用D-青霉胺螯合体内的铜

C.应用硫酸锌干扰场内铜的吸收

D.应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状

E.应用保肝药及营养保护肝脏

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第1题

哪些检查可协助诊断肝豆状核变性？（）

A.角膜K-F环

B.血清铜蓝蛋白低于200mg/L

C.每天尿铜排泄量＞100μg

D.肝铜含量＞200μg/g(干重)

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第2题

下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）

A.血清铜蓝蛋白＜200mg/kg

B.24小时尿铜＞100～1000μg

C.肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重）

D.血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度

E.血清总铜增高

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第3题

11岁男孩，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。

问题1：最可能的诊断是（）

A．肝糖原累积症

B．病毒性肝炎

C．溶血性贫血

D．肝豆状核变性

E．尼曼匹克病

问题2：进一步明确的检查是（）

A．脑电图

B．肝脏B超

C．头颅MRI

D．血清铜蓝蛋白

E．肌电图

问题3：治疗上采用的方法是（）

A．酶替代疗法

B．保肝治疗

C．脾切除

D．肝移植

E．青霉胺口服

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第4题

患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。为明确诊断，首选检查是（）

A.24h尿铜检测

B.血清铜蓝蛋白检测

C.ATP7B基因检测

D.肝B型超声

E.肝MRI

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第5题

32岁男性，17岁时起病，走路不稳，偏向一侧，双手震颤，眼睛看不清字，成绩下降，25岁时出现癫痫大发作，27岁逐渐出现精神异常，吵闹不休，打人骂人砸东西，时有自言自语，随地大小便，吐字不清，流口水，患者妹妹有相同病史。查:意识清楚，兴奋躁动，傻笑，思维贫乏，智力低下，行为紊乱，血清铜氧化酶低于正常，有K-F环，肝脏B超呈轻度结节性硬化，该患者诊断为（）

A.肝豆状核变性所致精神障碍

B.癫痫所致精神障碍

C.早老性痴呆

D.精神分裂症

E.匹克病

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第6题

肝豆状核变性的治疗原则为（）

A.减少铜的摄入和增加铜的排出

B.应用青霉胺

C.限制吃食含铜高的食物

D.应用锌剂