3岁男孩,因黄疸、肝肿大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8umol/24h,诊断为肝豆状核变性,下列方案中哪项是主要的()
A.避免食用含铜高的食物
B.应用D-青霉胺螯合体内的铜
C.应用硫酸锌干扰场内铜的吸收
D.应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状
E.应用保肝药及营养保护肝脏
A.避免食用含铜高的食物
B.应用D-青霉胺螯合体内的铜
C.应用硫酸锌干扰场内铜的吸收
D.应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状
E.应用保肝药及营养保护肝脏
第2题
A.血清铜蓝蛋白<200mg/kg
B.24小时尿铜>100~1000μg
C.肝组织细胞含铜>200~3000μg/g(干重)
D.血清铜氧化酶活性降低<0.1光密度
E.血清总铜增高
第3题
问题1:最可能的诊断是()
A.肝糖原累积症
B.病毒性肝炎
C.溶血性贫血
D.肝豆状核变性
E.尼曼匹克病
问题2:进一步明确的检查是()
A.脑电图
B.肝脏B超
C.头颅MRI
D.血清铜蓝蛋白
E.肌电图
问题3:治疗上采用的方法是()
A.酶替代疗法
B.保肝治疗
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
第4题
A.24h尿铜检测
B.血清铜蓝蛋白检测
C.ATP7B基因检测
D.肝B型超声
E.肝MRI
第5题
A.肝豆状核变性所致精神障碍
B.癫痫所致精神障碍
C.早老性痴呆
D.精神分裂症
E.匹克病
第10题
A.血清胆红素测定
B.尿胆红素定性试验
C.血碱性磷酸酶测定
D.血γ-GT检测
E.血清BUN测定
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